【摘 要】
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AL型淀粉样变性即免疫球蛋白轻链淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL),为最常见的系统性淀粉样变性类型,属于蛋白构象病(protein conformational diseases,PCD)范畴,年发病率约为百万分之8.9.目前认为AL型淀粉样变性的发病主要与异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),这些轻链
【机 构】
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国家肾脏疾病临床医学研究中心,南京军区南京总医院,全军肾脏病研究所 210002
【出 处】
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中华医学会肾脏病学分会2015年学术年会
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AL型淀粉样变性即免疫球蛋白轻链淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL),为最常见的系统性淀粉样变性类型,属于蛋白构象病(protein conformational diseases,PCD)范畴,年发病率约为百万分之8.9.目前认为AL型淀粉样变性的发病主要与异常增生的浆细胞或B细胞克隆产生的异常免疫球蛋白轻链(淀粉样物质前体),这些轻链异常聚集形成淀粉样纤维,沉积在组织器官,通过物理及机械作用引起组织器官结构损害及功能障碍.
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