他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征191例临床分析

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目的:研究他克莫司(TAC)治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法:选择2010年1月至2013年12月在南京军区南京总医院儿科住院的难治性肾病综合征患儿191例,其中激素依赖型101例、激素耐药型73例、频繁复发型17例。每位患儿均使用他克莫司,在用药过程中监测他克莫司血药浓度,并根据不同情况减量使用糖皮质激素及停用相关其他免疫抑制剂。分别于治疗前和治疗后4周、8周观察相关临床和实验室检测指标变化。结果:191例患儿经他克莫司治疗8周后总缓解率86.9%(166/191例),最早显效时间6天,治疗后血浆白蛋白、血脂等临床生化指标明显改善,差异均有统计学意义(P<0.01),蛋白尿明显减轻(t=20.14P<0.01)。191例中有115例行肾活检,其中微小病变型(MCN)疗效最好,缓解率90.5%(19/21例),其次为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGS),缓解率87.7%(56/65例),局灶节段性硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)也有不同程度缓解。本组病例有32例测定他克莫司药物代谢基因型P450Cyp3A5,3/3型和1/3型合并在一起总缓解率为75%(21/28例),而4例1/1型治疗4周无1例缓解。本组病例治疗过程中不良反应较少,多为轻微消化道症状、一过性肾功能损害、血糖异常、头痛、烦躁及肢体疼痛等,不影响治疗进程。结论:针对难治性肾病综合征,他克莫司(TAC)是一种副反应少、临床疗效佳的强效免疫抑制剂,此研究为儿童难治性肾病综合征提供一个理想与有效的治疗方法。
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