【摘 要】
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长QT综合征(LongQTSyndrome,长QT综合征)是以体表心电图QT间期延长,多型性室性心动过速,心脏性晕厥和心脏猝死为临床特征的一组综合征.长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征
【机 构】
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西安交通大学附属第一医院心内科,陕西,西安,710061
【出 处】
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全国细胞电生理及心律失常专题研讨会
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长QT综合征(LongQTSyndrome,长QT综合征)是以体表心电图QT间期延长,多型性室性心动过速,心脏性晕厥和心脏猝死为临床特征的一组综合征.长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征(CongenitalorInheritedLongQTsyndrome,CLQTS)和后天获得性长QT综合征(AcquiredLongQTsyndrome,ALQTS)二类.QT综合征主要区别是:①病因分别为先天遗传性和后天性某些疾病所致;②后天性的扭转性室性心动过速比较多见于长短RR间期诱发,通常由停搏或期前收缩所诱发,故又称为停搏依赖性长QT综合征(pause-dependent长QT综合征);而先天性长QT综合征常见于交感神经兴奋、恐吓、激动、游泳和运动或者肾上腺能药物等诱发,故又称为儿茶酚胺依赖性长QT综合征(catecholamine-dependent长QT综合征).当然这些区别和特征是相对的而不是绝对的,二者常有很大的重叠.本文探讨：1QT间期和心肌复极的离子流机制，2遗传性和获得性长QT综合征的识别和诊断，3遗传性和获得性长QT综合征的处理。
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