近50年来，先天性心脏病(先心病)长期存活的患者迅速增加，因而成人先天性心脏病患者的数量在所有的发达国家不断增加。成人先心病患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。未经手术矫形的成人先心病生存者主要是单一畸形患者，当然，也有少量的复杂畸形患者，以及一些伴有继发性肺动脉高压的患者。在手术矫形的成人先心病患者中，有些患者通过手术达到了完全根治(无论是解剖，还是生理功能)，还有一部分病人通过外科姑息性手术达到生理矫治，当然有些病人只能简单矫治。成人先心病患者临床特性是多样的，取决于原有的畸形、外科手术效果、术后畸形残余情况、后遗症和/或并发症、随访时限以及并存疾病等。成人先心病常继发不同程度的肺动脉高压，而肺动高压与心脏缺损的类型、位置、大小以及修复状态等因素有关，肺动脉高压可伴有或不伴有逆向分流或发绀(例如艾森曼格综合征)。本文对成人先心病继发肺动脉高压作了概述，探讨了成人先心病继发肺动脉高压发生的相关因素和临床特征。