目的：色素减退型蕈样肉芽肿(Hypopigmented mycosis fungoides,HMF)是蕈样肉芽肿的一个亚型,临床少见,且易误诊.国外至今有百余例报告,国内仅报告2例.本文报告病例1例并分析文献旨在提高对本病的认识.方法：本文将笔者近期诊治的1例长期误诊的患者进行报道,并对国内外2000年至今报道的130例临床病理学特征分析研究,一般资料分析HMF的流行病学资料特征,包括发病性别、年龄、种族.临床资料分析HMF的临床表现特点,及临床表现与免疫学特征的关系.结果：有明确种族报道的82例中(表1,表2),白种人仅14例.男女比例73∶53.发病年龄中位数为11岁,而诊断年龄中位数为20岁.具有详细临床描述的63例中表现为单纯色素减退样皮损的36例占 57％,检测CD8的18例中均为阳性；而具有红斑性皮损表现的21例占33％,检测CD8的9例中出现阳性的4例,以CD8+为主的免疫表型仅2例.治疗后随访7个月到7年不等,仅有1例复发.结论：HMF常见于亚、非等深肤色人种,儿童好发,男性多见,常被误诊.常认为CD8为主要免疫表型,我们研究发现CD8的表达可能与皮损临床表现具有一定关系.