目的：婴儿鼻颅底病变的临床进程非常凶险,常伴严重的呼吸困难,不能进食,如抢救不及时,很快出现呼吸道感染、全身衰竭死亡.本文的目的就是回顾性分析经鼻内镜手术治疗婴儿鼻颅底病变的可行性、技巧和经验. 方法：自1998年至2013年采用鼻内镜手术成功救治5例，其中男4例，女1例，年龄8~58天，中位年龄32天，后鼻孔闭锁2例，1例双侧完全骨性闭锁，1例一侧完全闭锁，一侧部分闭锁，良性瘤样纤维组织增生2例，先天性脑膜脑膨出1例。手术在经口腔气管插管全麻下进行，采用2.7mm0°广角鼻内镜、在电视显示系统下操作，2例后鼻孔闭锁，采用电刀切开粘膜，耳科刮匙扩大后鼻孔，直至显露整个鼻咽部，以带孔硅胶管经一侧鼻孔引入鼻咽部，从对侧鼻孔导出，固定2周到1个月。2例鼻腔上颌窦和鼻腔鼻咽良胜瘤样纤维组织增生，直接切除，电凝止血;1例脑膜脑膨出经鼻腔电刀切除鼻咽部膨出组织，经鼻中隔到达中颅底，以切除的中隔软骨和骨组织、钦板修补颅底缺损，球囊及碘仿纱条填塞术腔; 结果：随访1-3年，均一次手术治愈，术后无出血，除1例术后第七天拔出鼻腔填塞物外，均第二天拔出鼻腔填塞物后呼吸功能立即恢复，无术中、术后鼻、眼和颅内并发症。 讨论：婴儿鼻颅底病变的特点是多出生后即出现明显呼吸困难，或进行性加重，出生检查时鼻腔吸痰管不能插入咽腔，或一侧不能通过，喂奶时出现窒息。鼻内镜检查可见鼻腔或鼻咽部光滑肿块，后鼻孔缺如或狭窄;MRI或CT可显示鼻腔鼻窦、鼻咽边界清楚的占位病变或后鼻孔骨性或膜性闭锁板，诊断并不困难，临床表现和检查倾向于良性病变，多不主张术前取病理活检。婴儿鼻颅底病变的手术特点是，操作空间非常狭小，几乎不能四手操作，常规儿童内镜手术器械和切吸器多不适用，而需要借助针状电刀和耳科器械;患儿多体重低，伴肺部感染，出血量和麻醉时间必须严格控制，要争取在无出血的状态下1个小时左右完成手术，术中情况符合术前诊断则只需送常规病理;此外，婴儿生长非常快，术后容易发生粘连，因此要尽量保留鼻腔黏膜，减少损伤，即在所谓“柔”手术下处理病变。本组病例鼻腔结构和功能均恢复正常，其中随访至今的2例患儿各项生长指标和同龄儿一样。 结论：婴儿鼻颅底病变一经确诊即应尽早治疗，鼻内镜手术显示出良好的安全性和有效性，应为首选。