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肺动脉高压(PAH)是一项严重的心血管疾病,妊娠会对此类患者带来极大的并发症及死亡风险.基于这个原因医生建议肺动脉高压患者应避免妊娠,但一定社会因素促使部分患者坚持分娩.此类疾病的麻醉管理报道不多,且存在一定争议.本文描述一名合并室间隔缺损严重肺动脉高压的患者接受椎管内麻醉下择期剖腹产术的经过，指出肺动脉高压加重妊娠和分娩风险，增加母体死亡率。术前完善评估、积极降肺动脉国台疗、精密的容量控制、强心支持和充分镇痛是PAH患者围产期处理的关键。术后一月内是产妇心血管并发症，尤其是肺动脉高压危象发生的危险期。多学科合作(产科、麻醉科、重症监护)的方式可完善此类患者的管理，改善母婴预后。