目的:探讨以肾病综合征为临床表现,病理诊断为IgM肾病患儿的临床特点.方法:以2005年6月～2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院临床诊断为原发性肾病综合征、病理诊断为IgM肾病患儿为研究对象,以同期住院病理诊断为微小病变的肾病综合征患儿为对照组.随访1年～6年.分析患儿的临床特点及对糖皮质激素治疗的反应.结果:①IgM肾病患儿35例(男/女=2.5,年龄1岁～11岁10月),微小病变患儿106例(男/女=3.57,年龄10月～12岁6月),两组患儿间的发病年龄、性别构成比无显著差异.②IgM肾病、微小病变患儿糖皮质激素耐药率分别为45.7％及11.4％(P＜0.01);频复发率分别为40.27％及16.03％(P＜0.01);但是两组患儿间的复发次数无显著性差异(P＞0.05)。③IgM肾病、对照组患儿血清IgM的浓度分别为2.26±0.26,1.75±0.66(P＜0.01)。但是两组患儿间的血清白蛋白、血胆固醇、血清IgG、血清IgA, 24h尿蛋白量、血清肌配水平无显著性差异。④IgM肾病组16例激素耐药患儿联用免疫抑制剂治疗，其中14例缓解，缓解率为87.5％;微小病变组，2例激素耐药患儿联用免疫抑制剂治疗，其中9例缓解，缓解率为75.0％;两组间比较无显著性差异。结论:病理类型为IgM肾病的肾病综合征患儿激素耐药及频复发的发生率较高;激素耐药患儿对免疫抑制的反应较好;提示早期应用免疫抑制剂可能减少激素的用量及改善预后。