目的:神经系统副肿瘤综合征(paraneoplasticneurological syndromes,PNS)是指一些肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和(或)肌肉组织损伤的一组综合征,也称之为肿瘤的远隔效应。以脊髓脱髓鞘样变为首发表现者少见。现报道1例我院2013年病例。方法及资料:回顾性分析我科收治的1例淋巴瘤引起的PNS1例。患者男性,50岁,主因"尿便障碍7月,双下肢麻木、力弱5月,加重半月"入院。患者首发症状为尿潴留、便秘,后出现左下肢无力、麻木,当地医院行脊髓MRI示胸髓异常信号,按脊髓脱髓鞘病治疗,先后两次行激素冲击治疗,有症状缓解,但每次激素减量时,症状反复加重,后期出现发热、贫血症状。入院后神经系统查体:神清,左下肢肌力2级,右下肢肌力0-1级,脐以下双侧痛温觉、音叉振动觉减退;双下肢膝跟腱反射活跃;双侧Babinski征(-)。胸椎增强MRI示:胸髓内异常信号,胸骨、胸椎骨质异常信号,考虑异常造血改变,腹膜后多发占位。肾上腺增强CT示:双侧肾上腺区为主占位、腹腔及腹膜后多发淋巴结,并左肾及左肾门结构受累。肌电图示:左右胫神经、左右腓总神经运动传导速度略减慢,波幅低,左右股四头肌、左右胫前肌未见运动单元电位,提示神经源性损害。结果:患者在B超引导下行肾区下方肿物穿刺术,病理提示非霍奇金淋巴瘤,结合免疫组化标记符合弥漫大B细胞淋巴瘤。转血液科,予R-CHOP方案化疗1疗程,患者症状有明显好转后出院。讨论:PNS发病率较低,多数先于肿瘤出现,临床表现复杂多样,可侵及神经系统各个部位,如累及脊髓,需与脱髓鞘病鉴别,临床上容易出现误诊误治,提高警惕早期发现原发肿瘤是提高疗效的关键。