目的:IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病之一,在中国其发病率占原发性肾小球疾病的26％～34％.约35％～40％的IgA肾病患者在发病20年后进展到终末期肾病.TGF-β1可促进系膜细胞的增殖及细胞外基质(ECM)的聚积,其过度表达可通过多种途径,促进肾小球细胞增生,肾小球硬化,肾小管萎缩和肾间质纤维化,在肾脏损伤的发展过程中起着重要作用.本研究试图在肾脏病理已确定诊断为IgA肾病的患者通过应用酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫荧光的方法对健康儿童、原发性IgA肾病患儿血浆,尿液和肾组织中TGF-β1进行检测和分析,结合其病理结果进行分级,旨在探讨TGF-β1在IgA肾病患儿肾脏损伤的发生、发展过程中的临床意义.方法:选择2007年8月-2012年12月间经肾活检诊断原发性IgAN的30例儿童为研究对象，ELISA法检测其血和尿中的TGF-β1，免疫组织化学SP法检查肾组织中的TGF-β1的表达，进行患者血、尿和肾组织中的TGF-β1，三者之间及其与各临床指标间进行相关性分析。结果:原发性IgAN患者血，尿的TGF-β1与对照组有显著性差异(p值均＜0.05);IgA肾病不同临床分型中血浆、尿液TGF-β水平的比较结果显示:结果显示各类型血TGF-β1与正常对照组相比均无统计学差异(p＞0.05);临床分型中尿液中TGF-β1除在单纯性血尿组与正常对照组无显著性差异(p＞0.05)外，其余各组的表达与正常对照组均有显著性差异(p＜0.05);TGF-β1水平在肾病综合征组，血尿蛋白尿组间有显著性差异，提示与蛋白尿的严重程度有相关性;肾脏病理分型与TGF的关系显示:患者血TGF-β1，与肾组织中TGF-β1的表达之间无明显相关(r=0.038,p=0.844)，而尿TGF-β1与肾组织中的TGF-β1均呈显著正相关(r=0.682,P＜0.001)，肾组织TGF-β1的随着病理分级的加重沉积比例增加，TGF-β1表达在肾小球内呈散在分布，主要见于系膜细胞、内皮细胞胞浆和毛细血管壁，也分布于肾小球细胞性新月体、部分肾间质细胞和浸润的单核细胞。结论原发性IgA肾病的患儿伴随肾脏病理改变的加重，肾脏组织中下TGF-β1表达的阳性面积逐渐增加。尿液TGF-β1的水平与蛋白尿有相关性，与肾脏病理改变及临床表现的的严重程度具有相关性。因此检测尿TGF-β1方便、无痛苦，对评定慢性肾病进展及判断预后有重要的实用价值，拮抗或抑制TGF-β1表达的方法可能成为未来治疗IgA肾病的靶点，改善IgA肾病的预后，保护肾脏功能。