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上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Epithelioid angiomyolipoma，EAML)2004年WHO将其从血管平滑肌脂肪瘤(AML)中划分出来，并明确指出EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，主要以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典型AML的三种成分(成熟脂肪组织、厚 壁血管和平滑肌)。EAML是一种具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤，黑色素细胞标记如 HMB-45、Melan-A已经作为一种诊断性标记应用于临床病例诊断。本文对从2001至2009年，临床病理诊断病例中遇到的72例患者的病理诊断、分子生物学与恶性生物学行为进行分析。