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目的：分析比较单纯患大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)与同时合并神经系统疾病(neurological disease,ND)两组患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后等因素,试图探讨二者之间的临床病理联系.方法：收集大连医科大学附属第一医院病房1998年～2009年大疱性类天疱疮患者.将所有BP患者按是否合并神经系统分为两组进行回顾性分析.结果：①两组低蛋白血症的患者共33人,占总人数44％.合并ND的乙组人数明显多于单纯BP的甲组(P＜0.05).②两组合并感染的患者共38人,占总人数50.67％.乙组人数明显多于甲组(P＜0.05).③两组周围血嗜酸性粒细胞增多的患者共32人,占总人数42.67％.乙组人数多于甲组(P＞0.05).④甲组38人应用激素平均初始量为0.89 mg/kg/d,平均每人用药9.87天.乙组37人应用激素平均初始量为1.28 mg/kg/d,平均每人用药10.51天.乙组应用激素量大于甲组(P＜0.01).⑤甲、乙两组在复发与死亡率上存在着明显的差异.乙组死亡率明显高于甲组(P＜0.01).结论：1、大疱性类天疱疮与同时合并有神经系统疾病的两组患者在合并感染、低蛋白血症、糖皮质激素的用量以及预后存在着差异.合并有神经系统疾病的患者更容易合并感染、低蛋白血症,控制疾病所需的糖皮质激素的用量更大,预后更差.2、大疱性类天疱疮的预后与患者的年龄、低蛋白血症、感染、糖皮质激素的用量有关.年龄较大,低蛋白血症、合并感染、糖皮质激素用量大(≥1mg/kg/d)的患者预后较差.