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中枢神经系统海绵状血管瘤 (CCM)是～种常见病、多发病，尸体解剖发现人群中发生率高达0.4％～0.8％，同时约占中枢神经系统血管畸形的10％～20％左右。头颅磁共振MRI，尤其是T2WI和FLAIR序列对CCM诊断具有极高的特异性，其广泛运用，使得CCM的检出率日渐增高。CCM可呈两种发病形式：家族性(50％～67％)和散发性(33％～50％)，以往国内的报告多局限在散发病例。近年由于家族性CCM(FCCM)病灶的多发性和动态变化性，已经引起人们的广泛关注。目前国际上报道该病的国家主要集中在拉美人群、美国籍墨西哥人以及高加索人和法国人较多，我国对该病家族性发病的报告较少。本文论述了笔者在临床上收治了1例典型的FCCM患者，对其进行了详尽的家系调查和临床、病理及颅脑影像学分析。