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目的:探讨小脑扁桃体下疝畸形显微手术治疗的手术方式。方法:系统性回顾1998-2009年我科收治76例小脑扁桃体下疝畸形手术治疗的临床资料。结果:小脑扁桃体下疝畸形是一种临床常见病,发病率较高、病程较长,临床症状渐进性发展,治疗以手术减压为主;传统手术方式为后颅窝骨性减压并硬膜敞开为主;现主要行小切口后颅窝小骨窗开颅、下疝小脑扁桃体切除并硬膜扩大修补,恢复快并发症少。结论:小脑扁桃体下疝畸形手术方式较多,小骨窗开颅切除下疝小脑扁桃体临床效果有效,但现手术方式未完全统一。