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目的:探讨视神经脊髓炎及其谱系疾病的脑脊液特点,以期为临床诊断提供线索。方法:对首都医科大学宣武医院神经内科2012-09~2013-12收治的54例视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱病患者进行回顾性分析。分析其临床特点、脑脊液白细胞、蛋白、寡克隆区带(OB)、水通道蛋白(AQP-4)。结果:男性12例(22.2%),女性42例(77.8%);年龄37.05±15.00,视神经脊髓炎病例11例(20.37%),视神经脊髓炎谱病43例(79.63%);10例(18.52%)伴有系统性免疫病;18例(33.3%)以视力下降起病,45例(85.3%)有复发。脑脊液标本49例(90.7%)。脑脊液白细胞数(9.52±14.22)×10~6/L;视神经脊髓炎脑脊液白细胞数(5.11±3.93)×10~6/L;视神经脊髓炎谱病脑脊液白细胞数(10.49±15.43)×10~6/L。脑脊液蛋白数40.92±22.18mg/dl;视神经脊髓炎脑脊液蛋白数38.33±24.44mg/dl;视神经脊髓炎谱病脑脊液蛋白数41.48±21.60mg/dL。脑脊液寡克隆区带阴性40例,阳性9例,5例未查,脑脊液寡克隆区带阳性率22.5%;脑脊液特异性寡克隆区带阴性41例,阳性8例,未查5例,阳性率16.3%。血AQP-4阳性16例,阴性15例,未查22例,阳性率51.61%;脑脊液AQP-4阳性12例,阴性18例,未查24例,阳性率40.00%。结论:视神经脊髓炎及其谱系疾病的脑脊液细胞数、蛋白无特异性改变,脑脊液AQP-4阳性率低于血清。