肌营养不良合并严重心肌损害1例

来源 :第19届中国南方国际心血管病学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mvcexq
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
杜氏型肌营养不良(DMD)是肌营养不良中症状重、进展快的一个类型,是性连锁隐性遗传病,男性儿童3-5岁发病,表现为全身骨骼肌进行性无力、萎缩和小腿腓肠肌假性肥大,晚期可出现四肢瘫痪,严重时可累及心肌、呼吸肌,造成心力衰竭和呼吸衰竭,严重影响患者的生活质量,是DMD患者死亡的主要原因。肌营养不良引起心肌损害的机制不明可能与抗肌萎缩蛋白缺失后,糖蛋白不稳定降解,DGC降低使细胞骨架破坏,导致肌细胞不能耐受机械拉伸而出现变性、坏死,因为抗肌萎缩蛋白在骨骼肌和心肌均有表达,故DMD型肌营养不良常会合并心肌损害。DMD患者的血清肌酸激酶显著升高,可达正常值的30-100倍,且大多患者伴心肌损害,如心律不齐,右心前导联出现高R波和左胸前导联出现深Q波;心脏扩大、心瓣膜关闭不全。该患者血清肌酸激酶显著升高同时合并有肌钙蛋白I的明显升高,考虑肌营养不良同时合并严重的心肌损害,同时冠脉造影检查结果也佐证了该诊断,目前尚不明确引起心肌损害的诱因有哪些,考虑可能与劳累、感染、营养不良等有关。DMD心肌损害是疾病晚期严重威胁患者生命的危险因素之一,目前仍缺乏对DMD心肌损害治疗有效的报道。严重的心肌损害时也会出现胸痛、肌钙蛋白Ⅰ及心电图等的改变,这些改变与心肌梗死非常相似,临床难以区别,急诊科及心内科医师应增强对这方面的认识。
其他文献
目的:经股动静脉建立的体外膜肺氧合(VA-ECMO)最大的弊端是ECMO逆向血流灌注,增加左室后负荷,容易并发左室膨胀,影响左心功能恢复.临床观察暴发型心肌炎患者应用ECMO期间并发左室膨胀的情况,以利于防治.方法:回顾性分析2013年5月至2017年1月在顺德第一人民医院经VA-ECMO治疗暴发型心肌炎患者出现左室膨胀的特点,处理措施及预后.结果:10例暴发型心肌炎患者应用ECMO治疗,其中3例
急性重症病毒性心肌炎好发于青少年,是病毒感染后引起的严重的急性心肌损害."90后"大多数为独生子女,重症病毒性心肌炎对于他们来说是一件难以承受的应激事件.有研究指出,只重视药物治疗及常规护理,忽视心理治疗及护理会影响身体的康复.因此,改善并解决"90后"女性患者的心理问题至关重要.针对患者的心理问题,护理人员应关注青少年重症病毒性心肌炎女性患者的心理问题,有针对性、阶段性的对其进行心理评估,做到尽
脓毒症心肌病(septic cardiomyopathy)是指由脓毒症导致的心肌功能抑制,而未出现心肌结构改变,血流动力学表现为心排血量降低,国外研究者有报道应用体外膜肺氧合extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗脓毒症心肌病的案例,但在国内暂未见相关报道.本院应用ECMO救治一例脓毒症心肌病合并心源性休克患者,现报道如下:女性,37岁,既往体健,因"
会议
目的:探讨微球栓塞行室间隔消融治疗梗阻型肥厚型心肌病的有效性与安全性.方法与结果:近日收入本院的一位72岁女性,左室流出道压力最大为167mmHg,备行微球栓塞室间隔消融术治疗.术后患者左室流出道压力阶差从95mmHg下降至8mmHg,且术后3天内无任何并发症.结论:这是在中国第一次使用Embosphere微粒代替无水酒精行室间隔消融术,术后即刻血流动力学效果佳且无并发症。
SAM现象是肥厚型心肌病发生左室流出道梗阻的最主要原因.关于SAM现象的发生机制,目前尚无明确定论.过去认为的文丘里效应并不能解释SAM现象的发生.目前猜测左室内血流的推力是造成SAM现象发生的主要始动原因.需要一种方法获得肥厚型梗阻性心肌病中左室内的血流流场,明确其与二尖瓣的关系,同时对二尖瓣所受的血流推力进行定量分析.以此阐明SAM现象发生的可能机制,并且探索Morrow手术的术前模拟,帮助进
观察体外膜肺氧合(ECMO)治疗暴发性心肌炎的效果,并探讨其影响因素.ECMO是治疗暴发性心肌炎的一线选择,宜早期应用;采取有效的干预措施降低肢体并发症的发生率,有助于提高ECMO治疗成功率;左室膨胀发生率高并影响预后,联合IABP可能有助于心功能恢复。
目前对肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者行手术治疗时是否需要对无器质性(风湿、脱垂、钙化等)病理改变的二尖瓣同期进行处理尚存争议.本研究旨在回顾性分析单一术者对无器质性病变的HOCM患者行改良扩大morrow手术对收缩期二尖瓣前向运动(SAM)引起的二尖瓣反流的治疗效果.改良扩大morrow手术可降低患者左室流出道压差;对二尖瓣无器质性病理改变的患者,只要充分切除肥厚室间隔、松解乳头肌及二尖瓣下异
生物瓣置换术后血栓事件绝大多数发生在前3个月,生物瓣置换术后晚期(3个月后)血栓(late bioprosthetic valve thrombosis,LBVT)的病例罕见.本文旨在分析生物瓣置换术后晚期血栓(LBVT)的形成原因并提出应对策略.LBVT是生物瓣置换术后罕见且严重的并发症,其原因与患者和生物瓣本身均有关。牛心包瓣在预防血栓方面优于猪瓣。对无致血栓高危因素的患者,应抗凝3个月,然后
目的:系统阐述白塞病的心血管系统损害,增加心内科医师对白塞病所致心脏损害的认识,提高疾病早期诊断率并减少误诊、漏诊率.方法:检索国内外相关文献,做出相关统计和分类.结果白塞病是一种以血管炎为病理基础的慢性系统性自身免疫病,其基本病理改变为血管炎,发病时可以累及全身大、中、小各级血管,动脉、静脉或动静脉联合受累均可见于疾病病程中.心包膜、心肌、心脏传导系统、心脏瓣膜受累亦不少见,因此白塞病在心血管系