【摘 要】
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单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)是一种少见病,据单中心18年肾穿刺病例研究,其发生率仅为0.33％.MIDD的病理特征是一种非纤维状、刚果红染色阴性的单克隆免疫球蛋白在多种器官及
【出 处】
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中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2015年研讨会
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单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)是一种少见病,据单中心18年肾穿刺病例研究,其发生率仅为0.33％.MIDD的病理特征是一种非纤维状、刚果红染色阴性的单克隆免疫球蛋白在多种器官及组织的基底膜的沉积,包括在肾小球基底膜(GBM)及肾小管基底膜(TBM)的沉积.LCDD通常发生于多发性骨髓瘤(MNI)或其它淋巴系统增生性疾病的患者，LCDD患者肾活检显示，在免疫荧光显微镜下可见GBM及系膜区、TBM轻链沉积。LCDD中60%患者肾穿刺活检光镜检查显示无细胞性肾小球结节性硬化，肾小球体积明显增加。LCDD的治疗原则是使用化疗和自体造血干细胞移植可控制浆细胞增殖，稳定肾功能并提高存活率。LCDD的中西医结合治疗目前报道不多，目前多采用益气补肾、益肾活血等，经验多来自对MNI的治疗。
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