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文章通过阐述两例线状IgA大疱性皮病病例的确诊过程，来探讨其容易误诊的机制。线状IgA大疤性皮病是一种少见的免疫介导的水疤大疤性皮肤病病，氨苯飒治疗有效。本病分为成人型和儿童型，病因不清。组织病理为表皮下疤。疤内及真皮乳头内可见嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润，少数病例则为嗜酸性粒细胞浸润。IgA线状沉积于基底膜带为其免疫病理特征。少数患者IgA与IgG同时呈线状沉积，IgG的沉积推测是组织损伤的结果。电镜检查示水疤位于透明板及致密板下。