目的 通过对1例罕见上皮型肺母细胞瘤进行分析,以提高临床医生对该病的认识。方法 对1例确诊上皮型肺母细胞瘤老年男性临床特征、影像学特点及术后病理进行分析并复习文献结果 该病例为慢性病程,以发现肺占位并有反复咯血为临床表现,CT影像学特征为左肺巨大占位性病变,气管镜下可见病变阻塞左上叶支气管,PET/CT提示病灶内有高代谢,但多次活检、穿刺未见恶性肿瘤的病理表现。后经根据PET/CT高代谢部位联合彩超引导下经皮肺穿刺活检提示见有少量骨、骨样组织、横纹肌组织及片状鳞状上皮等表现,经外科手术术后病理提示上皮型肺母细胞瘤,目前患者未再咯血,生活质量改善明显。结论 上皮型肺母细胞瘤手术预后好,临床上对于肿块巨大且生长缓慢的,需注意罕见肿瘤如上皮型肺母细胞瘤,尽早手术明确诊断。