【摘 要】
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目的：分析4例急进性肾炎患儿的临床和病理特征.方法：回顾性分析4例临床诊断为急进性肾炎并行肾活检患儿的临床资料.结果：(1)一般情况：女孩3例,男孩1例,起病年龄6-11岁,病程4天～3周.2例患儿MPO-ANCA阳性,2例抗GBM抗体阳性,其中1例MP0-ANCA、抗GBM抗体均为阳性,1例ANCA、抗GBM均为阴性.(2)临床表现：首发症状分别为血尿少尿3例、咯血1例.3例患儿伴有肺部受累,4
【机 构】
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山东大学附属省立医院 250000
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目的：分析4例急进性肾炎患儿的临床和病理特征.
方法：回顾性分析4例临床诊断为急进性肾炎并行肾活检患儿的临床资料.
结果：(1)一般情况：女孩3例,男孩1例,起病年龄6-11岁,病程4天～3周.2例患儿MPO-ANCA阳性,2例抗GBM抗体阳性,其中1例MP0-ANCA、抗GBM抗体均为阳性,1例ANCA、抗GBM均为阴性.(2)临床表现：首发症状分别为血尿少尿3例、咯血1例.3例患儿伴有肺部受累,4例均伴有贫血、高血压、血尿和蛋白尿.(3)肾活检病理:4例患者均示新月体肾炎，1例IgG沿毛细血管壁沉积，3例无免疫复合物沉积;1例发病2年后重复肾活检示FSGSo (4)治疗:4例患儿均接受血液净化及甲强龙冲击治疗，3例进行环磷酞胺冲击治疗，其中1例CTX疗程结束后予以来氟米特治疗。(5)预后:2例患儿肾功能恢复正常，2例进入CKD5期行维持性血液透析治疗。
结论:本组急进性肾炎以女性为主，3例伴有肺受累，寡免疫复合物型为主，肾功能损害重，部分预后较差。
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