本文介绍一例患者马某,男,48岁,回族,主因"头晕、乏力两年余",于2009年9月29日入院。2007年5月无明显诱因头昏、乏力,Hb45g/L,MCV增高,在A医院按巨幼细胞性贫血治疗效差,血色素不升。于2007年9月再次骨穿提示,红系增生,红细胞偏大,考虑MDS待排。给予环孢素、G-CSF、EPO、十一酸睾酮注射液等治疗,2月后Hb升至60g/L,出院。血色素维持在50-60g/L之间。2008年5月头昏、乏力加重，Hb为36g/L，随入住B医院，骨髓检查提示红系增生，红细胞偏大，增生性贫血骨髓，WBC-CD55 CD59异常阴性表达，RBC-CD55异常阴性表达，诊断为PNH。给予强的松、Vita 12、叶酸、红细胞输注等治疗，Hb至47g/L再不升，带药出院。2008年6月18日病情加重，Hb又为33g/L，再次入B医院，骨髓红系增生受抑，占2.4％，可见较大红细胞，少数畸形，提示纯红再障。遂给予促红素、环抱素、促肝细胞生长素、强的松、重组人粒细胞刺激因子等治疗，Hb升至44g/L，于2008-8-18带药(环抱素)出院，出院后Hb在45g-65g/L之间。为求进一步治疗于2009-9-29入住兰大二院血液科。入院查体:重度贫血貌，皮肤粘膜无出血点，淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺无异常，脾大肋下平脐。HB 30g/L、PLT 63×109/L、WBC2.1×109/L;WBC-CD59 77%;间胆偏高(23-29)网织(2.5-5.1 %);coombs试验直抗弱阳性，抗Cad弱阳性;铁蛋白增高559.6-1016ng/ml;骨髓三系增生，红细胞巨幼样变，可见双核红和三核红细胞，提示MDS-RA。