腺样囊性癌是原发于唾液腺的恶性肿瘤,多发生在鼻腔、口腔,喉原发极为少见.有文献报道,发生于喉的腺样囊性癌仅占喉恶性肿瘤的0.25％.收治1例,现报道如下:病例:患者男性,自诉4年前无诱因出现声嘶,渐进性加重,伴呼吸困难Ⅱ°,在我院行气管切开术.气切之后呼吸困难缓解.之后行后肌电图检测,提示双侧喉返神经功能损伤,外展支损伤程度重于内收支,左侧损伤程度重于右侧.频闪喉镜示:双侧声带固定于近正中位,不能外展,双侧杓固定,声门仅约2mm.喉部增强CT:双侧喉室欠对称,双侧颈部皮下脂肪间隙模糊.MRI提示:环后及双侧甲状腺可见异常信号影.肺部CT:双肺气肿.下行食道镜+支撑喉镜探查术,术中见杓间区局部膨隆,黏膜尚完整,与黏膜下取病理,提示:环后壁息肉样粘膜组织轻性炎症,杓间区腺样囊性癌.于是行扩大全喉切除，见肿物起源于环后声门下，向外侵及双侧甲状腺上极，双侧喉返神经呈人喉处呈串珠样改变。左侧喉上神经亦呈串珠样改变。术中取冰冻病理，回报:腺样囊性癌，侵及双侧甲状腺，双侧喉返神经、左侧喉上神经。遂切除全喉，双侧甲状腺腺叶，仅保留甲状腺呷部。双侧喉返神经向下追踪6cm，喉上神经向上追踪Scm，冰冻切缘均为阴性。气管造赓。术后患者恢复顺利。术后辅助放疗60Gy。目前患者正在随访中。讨论:喉部由于唾液腺分布密度较低，因此有唾液腺原发的的腺样囊性癌发病率相应的也很稀少。自1850年由Billroth首先报道以来，全世界报道例数不超过300例，且由于病例数较少也没有统一的治疗原则。但是根据零星的报道来看其仍然可以看到一些规律可以指导临床诊治。喉原发的腺样囊性癌男女比例近乎相等，且与烟酒刺激没有明显相关性。多数发病时已经有神经侵犯。原发部位为声门下者约占80%。环状软骨及甲状腺侵犯者多见。CT,MRI及B超等影像学手段不能单独的诊断依据。治疗以手术为主，有神经侵犯者应该注重神经的追踪。仅有约10%的病人出现颈部淋巴结转移，因此不推荐预防性颈廓清手术。近年来有学者报道手术后的辅助放疗有助于提高患者的生存率。放疗剂量在50-60Gy。局部复发的主要危险因素包括:T4病变、主要神经受侵、切缘阳性及局部放疗剂量小于60Gy。患者治疗后5年生存率约为50%。主要的致死原因为肺部的远处转移。