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<正>背景:马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种累及骨骼,眼及心血管等多系统的疾病,该病累及心血管系统是致死和致残的主要原因。其临床表现复杂多样,较为常见的包括:四肢和手指较长、身材瘦高、脊柱弯曲、鸡胸或漏斗胸、柔性关节、扁平足、牙齿参差不齐和萎缩纹等。临床上主要的诊断标准为Ghent标准,该标准详细记录了六个系