论文部分内容阅读
目的探索发生于绝经后性腺和性腺外的卵黄囊瘤（yolk sac tumor,YST）的临床病理特征。方法收集1例发生于卵巢的另1例发生于子宫的YST的临床资料,复习其病理切片,并对它们的组织形态和免疫表型进行分析,结合两名患者的治疗方案和随访结果分析患者的预后。结果例1,女,64岁,绝经13年,因腹痛伴腰痛加剧2天入院,B超提示右侧附件区见囊状暗区,大小约121×73×101mm,边界清,内见分隔,囊壁上见数个中等回声凸起,较大一个约29×10×19 mm,CDFI:内见血流。行子宫全切+双附件+盆腔淋巴结清扫术。巨检:已剖开囊性肿物一个,大小8*5.5*2cm,囊壁厚0.3cm,部分区域呈乳头状凸起,范围6*3.5*1cm。镜下肿瘤位于囊壁上,多数呈腺管状,见核下空泡,少数微囊状,ShillerDuval小体（S-D小体）不明显,局灶可见透明小体形成;灶区实性、片状、胞浆嗜酸性,类似鳞状上皮化生;局灶形成腺腔内微乳头样结构,实性片状区和微乳头区细胞胞浆透亮;肿瘤间质疏松水肿不明显,局灶出血坏死。免疫组化:阳性标记:AFP部分,SALL4,PLAP灶,Ki-67 70%,GATA-3部分,CK7灶,PAX-8部分,CK（pan）,HNF1-β,P53野生型,P16灶;阴性标记,EMA,CD30,ER,PR,Wilm,s Tumor,NapsinA,CD30。最终诊断:（右侧附件肿块）恶性肿瘤,结合免疫组化诊断,卵黄囊瘤,I a期,肿块大小约8×5.5×2cm。追问病史,AFP值258ug/L。患者BEP化疗一个疗程后,因白细胞严重下降,未继续化疗,门诊复查B超和血AFP,截止2020年6月,随访1年半,复查结果均无异常,目前患者生存良好。例2,患者,女,因"绝经16年,阴道出血、肉眼血尿6月"收入院。B超:子宫不均质增大,子宫肌层低回声（肌瘤?占位待排,后壁肌层探及一枚稍低回声,大小约49×58mm,边界欠清,边缘欠规则,CDFⅠ:见环形血流信号）。临床考虑绝经后出血:子宫内膜病变?子宫内膜肉瘤?刮宫后病理:肿瘤主要呈实性、片状生长,大面积肿瘤性坏死。免疫组化:阳性标记PR、Ki-67约60%、P53、P16、CK （pan）、WT-1、CyclinD1;阴性标记:ER、CEA、Vimentin、Bcl-2、Muc-1、CD34、CD10、CD117、NSE、LCA。行子宫及双附件+阑尾+部分大网膜+肠系膜上肿块切除,巨检:肿块大小11*7*5.5cm,小区浸润肌层约1/2,肿块充满宫腔质软易碎,部分暗红,未见明显残留内膜。镜下肿瘤主要呈实性、片状生长,大面积肿瘤性坏死,部分腺样结构,小灶微囊,肝样结构;经充分取材,未见子宫内膜癌成分。免疫组化:阳性标记AFP、CK-Pan、SALL4、Lin28胞浆、P53、HNF1-β、P53大部分、PR少数、P16强弱不均、Ki-67（+）40-80%、EMA少数;阴性标记:CD30、ER、WT-1、Vimentin、β-HCG、P40、Napsin A、CK7。AFP最终诊断:（子宫）子宫内膜卵黄囊瘤,浸润肌壁＞1/2,未累及宫颈,ⅠB期术前AFP 2万ug/L。患者BEP化疗后还进行了一次放疗,门诊复查血AFP,截止2020年5月,随访2年余,AFP值在正常范围内,患者生存良好。结论组织学上,绝经后发生的YST比较少见,2例YST的诊断均有一定的困难,以腺样,实性片状生长以及局灶乳头样结构为主时,形态学上难以与子宫内膜样癌,透明细胞癌区分;治疗上,目前国际上尚未达成共识,但本文的子宫内膜的YST处于FIGO分期的Ⅰb期,经手术+BEP化疗+1次放疗的治疗效果比较理想,而卵巢的YST患者,因随访时间短,且分期较早,经手术和1次化疗的诊疗效果也是比较理想的,2例患者都生存良好,对于分期早的患者,根治性切除全子宫+双附件手术+放疗似乎足矣,本文提供的2例病例具有一定的参考价值,鉴于目前治疗存在多种方案及意见,考虑患者的生存质量,在治疗上是否可以再保守一些,有待进一步探索。