目的总结中国人Ⅱ型肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)的临床特点及病理学特点,探讨EATL的有效治疗方法。方法总结在武汉同济医院确诊的14例EATL病例的临床特点及病理学特点;计算机检索Cochrane Library、Pubmed,收集2000年2月至2013年8月关于治疗EATL的文献并对其进行分析、总结,探讨各种治疗方法的临床疗效及结局。结果 14例EATL中,男8例,女6例,年龄46~77岁,中位年龄为58岁。病变部位主要为小肠(10例),其次为大肠(2例)、胃(1例)、肛周(1例)。临床表现主要为腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、发热等。病理学结果方面,显微镜下,肿瘤细胞多浸润至肠上皮及隐窝。肿瘤细胞特点为形态单一、大小中等,细胞核圆形或带有浅凹痕的轻度不规则、浓染,核仁较小,胞质量中等、淡染或呈嗜酸性。有丝分裂象和凋亡小体易见。免疫组化结果显示,Ⅱ型EATL主要表达CD3(14例)、CD7(7例)、CD56(6例)、人粒酶B(Gr B)(7例)、T细胞胞浆内抗原(TIA)(4例)。网络上共初检出相关文献287篇,仔细阅读后纳入18篇,其中7篇为病例报道;大多数为回顾性、单中心研究,共286例EATL。按治疗方法不同,可分为三组:手术组(48例)、化疗±手术组(130例)及化疗+干细胞移植±手术组(110例)。以完全缓解(CR)及部分缓解(PR)为治疗有效,三组的治疗有效率分别为10.4%、47.7%和69.4%。结论 EATL在全球范围内较为罕见,预后差,诊断主要靠活检后行病检确诊,目前有效的治疗方法为化疗+干细胞移植。