胎儿先天性心脏病的精细管理

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目的先天性心脏病目前位居出生缺陷的首位,但是胎儿先心病的预后咨询及出生救治路径往往不规范,本研究分析胎儿先天性心脏病的产前超声特征并探讨胎儿先天性心脏病的精细化管理,期望在最佳时机(产前、产时、产后)给予恰当干预,从而挽救生命,降低先心病患儿病死率。方法 2016年01月-2018年01月我院行产前超声心动图检查诊断为先天性心脏病的胎儿作为研究对象进行回顾分析,总结产前超声声像特征,进行产前多学科会诊,并按照预后和诊治缓急分为以下四类:一、无明显的血流动力学影响,预后佳;二、有轻微血流动力学影响,生后需择期手术治疗;三、出生后血流动力学有重大调整,需紧急处理;四、胎儿期存在严重的血流动力学影响,需宫内治疗。结果胎儿心脏异常中第一类包括:永存左上腔静脉、右位主动脉弓镜像分支、镜像右位心、房间隔膨胀瘤、三尖瓣轻微反流、锁骨下动脉迷走、室间隔缺损、房间隔缺损(原发孔型);第二类包括:三尖瓣下移畸形、轻中度主动脉缩窄、轻中度肺动脉狭窄、房室间隔缺损(心室均衡型)、法洛四联征(分支发育尚可型)、右室双出口伴主动脉下室缺;第三类包括:完全性大动脉转位/室间隔完整、肺动脉闭锁/室间隔完整(右室发育可)、主动脉弓中断;第四类包括:房间隔分流严重受限或卵圆孔早闭、动脉导管早闭、母体免疫性疾病导致胎儿心脏病变、房扑、房颤和室上性心动过速需宫内治疗、重度肺动脉瓣狭窄/右心发育不良。结论胎儿心脏异常中第一类无明显血流动力学改变,出生后不需要医疗干预,但是如果合并其他心脏畸形或心外超声软指标时,增加染色体异常非整倍体异常的风险,尤其是22q11微缺失综合征及21-三体综合征,故强烈推荐行染色体分析;第二类出生后外科干预效果较好,可以建议保留,术后严重并发症罕见;第三类需要在能够提供快速生命支持的医院分娩,临近儿童心脏疾病治疗中心(具有新生儿医生、心血管专业医生);第四类需进行个体化分析并在胎儿期进行相应的治疗。胎儿先天性心脏病的精细化管理,有利于在胎儿期对心脏疾病进行准确诊断、评估病情和判断预后,在最佳时机(产前、产时、产后)给予恰当干预(介入、外科、药物),降低围产期病死率。
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