目的：报告珠三角地区一个4代有9例发病的遗传性易栓症家系，并初步探讨其临床表型。 方法：通过系谱分析法研究该家系的遗传发病类型，并抽取成员外周血，进行凝血功能、抗凝血酶活性、抗凝蛋白C、蛋白S、凝血因子Ⅻ和PAI-1等危险因子的含量测定，探讨其可能的遗传表型。 结果：收集了1个4代含38名成员的系谱，其中有血缘关系者共28人。实验室初筛指标中，凝血五项及AT-Ⅲ等指标对此家系的筛查特异性不大，而危险因子的检测结果则符合临床发病特点。 结论：该南海遗传性易栓症家系主要表现为呈常染色体显性遗传，目前具体遗传表型尚不能确证，但根据初筛试验中，AT-Ⅲ活性均正常，即可初步排除AT-Ⅲ缺陷症。危险因子的检测结果则偏向于抗凝蛋白C、蛋白S的缺陷，需进一步完善。在临床疗效上，经治成员均对活血化瘀中药有较好的反应性，值得进一步推广和深入研究。