背景:国际儿童多发性硬化研究小组(the International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group,IPMSSG)已在2007年提出了对儿童多发性硬化和其它免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的2007版诊断标准(以下简称"2007版")。近年来,对上述疾病的研究发展迅速,并且IPMSSG已扩大了其成员规模。目的:本篇的目的是重新修订2007版的定义和诊断标准,以便进一步整合儿童多发性硬化和其它免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床和神经放射学特点。方法:吸收IPMSSG 150名成员的最新研究成果,对2007版进行修订,并通过IPMSSG成员的网络调查,最终批准和通过2012版诊断标准(以下简称"2012版")。结果:修订后的2012版涵盖了儿童急性播散性脑脊髓炎(Acute DisseminatedEncephalomyelitis,ADEM)、儿童临床孤立综合征(ClinicallyIsolated Syndrome,CIS)、儿童视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)和儿童多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)的诊断标准。对2012版网络调查,进行IPMSSG成员回复的人数超过56名,通过人数的比例达到了93%。结论:儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病的2012版诊断标准有利于儿童多发性硬化和其它免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床诊断治疗和科学研究,并使其在未来工作中更具有操作性。