目的:探讨不分泌型多发性骨髓瘤的特殊表现,提高对不分泌型多发性骨髓瘤的认识。方法:分析2例以尿毒症为突出表现的不分泌型多发性骨髓瘤,并对相关文献进行复习。结果:2 例患者均为女性,以尿毒症为首发症状和突出表现,均从肾内科转入,其中1例伴有腰3椎体压缩性骨折,2例患者肾功能检查显示血尿素氮分别为13.5mmol/L、24.4mmol/L,肌酐283umol/L、 380umol/L,血清球蛋白、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白、血抗κ、λ轻链均正常,血清蛋白电泳未见 M 蛋白,骨髓穿刺检查显示浆细胞明显增生,分别为51%和42%,原幼分别为16%和34%,2例患者首次化疗均给予 VAD 方案,化疗后肾功能均逐渐恢复正常。结论:以尿毒症为首发表现的不分泌型多发性骨髓瘤少见,对于无明显诱因而出现肾功能衰竭患者,尤其伴有骨骼病变者,应高度怀疑多发性骨髓瘤可能,免疫球蛋白正常者并不能排除诊断,而骨髓检查至关重要。