目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)患儿消化系统受累的临床表现,尤其是急重症表现,以提高儿科临床医师对SLE消化系统表现尤其是急重症的认识.方法:回顾性分析2010年1月至2013年3月在北京协和医院明确诊断为系统性红斑狼疮,且诊断年龄在16岁以下共计119例患儿的临床资料,对SLE消化系统受累临床资料进行分析.SLE诊断均符合1982年美国风湿病协会关于SLE的诊断标准,并无硬皮病和重叠综合征的临床表现.结果:SLE消化系统受累病例共25例，发生率为21％，平均年龄(13.5±2.2)岁(6～15岁)。男:女比例为7:18，女孩居多。其中有3例为SLE的首发症状(3/25,12％ )。常见消化系统表现为腹痛(15例，15/25)、腹胀(12例，12/25)，腹泻(4例，4/25)、恶心呕吐(6例，6/25)，另有8例无明显症状，辅助检查发现肝功能异常，但无病毒感染等其他导致肝功能异常的证据，无肝功能衰竭病例，考虑与SLE血管炎肝损害有关。消化系统急重症表现病例共5例(5/25,20％)，病因方面其中3例假性肠梗阻(1例合并腹膜炎，行手术剖腹探查，2例同时合并双肾盂、输尿管扩张)，1例表现为蛋白丢失性肠病,1例胰腺炎，急重症病例均处于SLE活动期，经足量激素及环磷酞胺治疗病情好转。结论:SLE消化系统受累临床并不少见，常见表现与药物副作用、感染因素所致消化系统症状不易区分，临床上鉴别诊断常比较困难。目前对儿童系统性红斑狼疮消化系统受累认识不足，低估了SLE消化系统受累的概率。部分患儿以消化系统受累为首发症状，假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、急性胰腺炎是较为少见但需提高认识的SLE累及消化系统重症表现。及早诊断，联合肾上腺皮质激素和环磷酞胺治疗对于消化系统急重症治疗非常重要。