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目的 通过对近5 年来收治的鼻型结外NK/T 细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的病理和临床资料进行深入的回顾性分析,探讨临床预后的相关因素,为临床个体化治疗提供依据和经验.方法 回顾性分析中国西北最大单中心自2007 年8 月至2012 年8 月120 例病理确诊为ENKTL 患者的病理活检结果与临床资料.病理诊断均采用常规组织学、免疫组化、T 细胞重排和原位杂交方法检测EBER [Epstein - Barr virus(EBV)small encoded RNA].EBV DNA 拷贝数检测采用PCR 方法.所有患者经过临床评估后均采用化疗±放疗联合治疗.随访并分析完全缓解(CR)、2 年总生存(OS)和无进展生存(PFS)率.结果 在120 例ENKTL 患者中,中位年龄为43.19±13.7 岁,原发鼻的为98 例,占81.7％,2 年OS 88.6％、PFS 69.1％；鼻外22 例,占18.3％,2 年OS/PFS 为58.8％/45.5％,与原发鼻的相比具有明显的统计学意义.Ki67 大于80％的1 年内死亡；Ki67 在60％和80％之间的43 例患者2 年OS/PFS 为60％/36％；在30％和50％之间的30 例患者OS/PFS 为86.3％/57.5％；小于30％的7 例OS/PFS 为100％/78％,具有明显的统计学意义.从细胞来源分析显示,CD56 阴性、CD3阳性而T 细胞重排阳性的患者原发部位均为鼻部,2 年OS、PFS 率分别为100％、75％,与CD56阳性的病例相比,具有明星的统计学差异.所有患者EBER 阳性,13 例检测了外周血EBV DNA 拷贝数,高于正常值的5 例,OS 为60％.铁蛋白和β 微球蛋白正常的患者比增高的2 年OS/PFS 较长,有统计学差异.10 例Ⅰ期单纯放疗患者2 年OS/PFS 为100％,47 例Ⅱ～Ⅳ期患者单纯化疗,Ⅱ期2年OS/PFS 分别为100％/90％,63 例放疗+化疗患者Ⅰ期中局部和广泛的OS 和PFS 有统计学差异.国际预后指数(IPI)较高,OS 和PFS 降低,具有明显的统计学意义.结论 除了ENKTL 的IPI 之外,原发部位和病理特征,尤其是Ki67、CD56、EBER、EBV DNA 拷贝数、铁蛋白和β 微球蛋白,与临床预后密切相关,也是预后判断的独立因子.Ⅰ期放疗仍是主要治疗方法,对Ⅲ和Ⅳ期患者含门冬胺酸或培门冬胺酸的化疗方案成为更为有效的治疗方案,自体干细胞移植可使患者长生存,且疾病临床分期和移植前CR 状态是主要预后因素.