目的：
　　探讨人工耳蜗植入术聋儿内耳畸形所占比例及类型,并对手术难点进行分析。
　　方法：
　　2005年—2011年5月兰州军区兰州总医院共开展多道人工耳蜗植入术62例,对其中双侧内耳畸形患者21例进行畸形类型分析,并对其手术难点及可能发生的并发症进行了分析。
　　结果：
　　(1)我区人工耳蜗植入患儿畸形耳蜗所占比例明显高于其他文献报道(21：62；33.9%).
　　(2)21例内耳畸形中，大前庭导水管不并发其他畸形者12例(占全部畸形数57%)，大前庭导水管伴其他类型畸形者5例((4例并发mondini畸形耳蜗，1例并发外半规管未发育)；单发的mondini畸形2例，mondini畸形并发外半规管未发育前庭大腔1例，耳蜗分为三叉，畸形类型无法归类1例.
　　(3)术中发生严重井喷3例(耳蜗三叉畸形、mondini畸形并发外半规管未发育前庭大腔1例，及1例大前庭并发mondini畸形患者).
　　(4)耳蜗形成三叉患者，术中发生严重井喷，电极植入困难，4对电极不能植入，术后听力恢复不理想，半年后行对侧耳植入成功.
　　(5)mondini畸形并发外半规管未发育前庭大腔患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作，术后1年行手术探查，后治愈.
　　讨论
　　耳蜗畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌症，但术中严重井喷多见，电极植入不完全多见，术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗，术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类，并在术前对手术难度有充分的准备，可以减少相关并发症的发生.