【摘 要】
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<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种少见的先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、颜面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征,其发病率仅为0.002%
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<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种少见的先天性神经皮肤综合征,以累及软脑膜、颜面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征,其发病率仅为0.002%。SWS分为3型,I型患者颜面部和软脑膜均有血管瘤;Ⅱ型仅有颜面部血管瘤,没有颅内病变;Ⅲ型仅有软脑膜血管瘤。研究报道约96%的SWS患者有颜面部血管瘤,无颜面部血管瘤的SWS(SWSⅢ型)患者较为罕见,迄今国内外共有17篇文献对于SWSⅢ型进行报道,首次发病多为婴幼儿或儿童。
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