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目的：卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)是一种罕见的内皮源性交界性肿瘤，部分KHE伴有严重血小板减少、继发性纤维蛋白原和凝血因子消耗等表现，称为卡梅现象(KasabachMerritt phenomenon，KMP)。本文旨在观察KHE的病理特征、超微结构和相关抗原的表达，探讨KMP的发生机制和抗原表达的意义。
方法：回顾性分析和前瞻性收集南京市儿童医院整形外科和南京军区南京总医院整形外科在2007年1月至2009年6月期间所治疗的伴有KMP的KHE病例。总结一般临床治疗对策，对石蜡包埋标本行HE染色观察KHE的病理特征，对新鲜标本用透射电镜观察KHE的超微结构，免疫组化染色观察KHE中血管内皮细胞标记抗原(CD31)、周细胞标记抗原(α-SMA)、淋巴管内皮细胞标记抗原(D2-40))、婴幼儿血管瘤内皮细胞和红细胞标记抗原(Glutl)和巨噬细胞标记抗原(CD68)的表达。
结果：(1)共获得伴有KMP的KHE患者8例，均有石蜡包埋标本，其中3例获得新鲜标本。(2)HE染色观察到KHE同时具有卡波西肉瘤和毛细血管瘤的特征;肿瘤结节内有密集的梭形肿瘤细胞，形成狭缝状管腔，管腔内有大量红细胞;肿瘤结节边缘可见多数圆形或卵圆形毛细血管。(3)透射电镜可见肿瘤内皮细胞核大，呈乳头样向狭缝状管腔中突起，胞浆内含有吞噬泡;管壁周围基底膜薄，不连续;管腔内可见白细胞和血小板。(4)免疫组化染色显示绝大部分梭形肿瘤细胞和毛细血管内皮细胞表达CD31;部分梭形肿瘤细胞和毛细血管内皮细胞表达D240，肿瘤结节周围有少量淋巴管表达D2-40;梭形肿瘤细胞和毛细血管内皮细胞均不表达Glut1，Glut1阳性红细胞分布于管腔及其周围;肿瘤细胞巢内有少量α-SMA阳性细胞，毛细血管壁的α-SMA表达较强;肿瘤细胞巢内散在分布较多CD68阳性巨噬细胞。
结论：(1)伴有KMP的KHE的病理特征与文献报道的KHE的病理特征没有显著差别。(2)HE染色、免疫组化染色和透射电镜观察到KHE肿瘤结节的狭缝状管腔中有大量红细胞、白细胞和血小板，肿瘤内皮细胞内有吞噬泡，肿瘤结节内分布大量巨噬细胞。这些结果提示大量血细胞在肿瘤结节内潴留、被破坏并被肿瘤内皮细胞和巨噬细胞所吞噬。大量血细胞尤其是血小板被消耗的结果即发生KMP。(3)血细胞在KHE内大量潴留与其特殊的病理结构有关。大量狭缝状管腔形成迷宫样微血管团，血液进入后没有出路，因而潴留在管腔中。(4)抗原标记表达结果提示肿瘤内皮细胞既表达血管内皮细胞标记抗原，又表达淋巴管内皮细胞标记抗原，呈现异常分化表现。
肿瘤结节内卡波西肉瘤样细胞巢内有少量没有明显排列规则的周细胞，而肿瘤结节边缘的毛细血管壁则有环状排列的周细胞，结果提示KHE中肿瘤结节的狭缝状微血管和结节边缘的毛细血管可能是在同一肿瘤中的不同分化过程的结果。