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胰腺实性-假乳头状瘤罕见。常见于青春期和青年妇女(平均年龄25岁)，临床上可无症状或仅有上腹部。胰腺实性-假乳头状瘤肉眼所见分界清楚，但无包膜切面实性及囊性结构混合存在，CT检查可见点状及条状钙化。镜下所见，实体区由较为一致的瘤细胞构成，间质有大量薄壁血管，肿瘤细胞围绕纤维血管幕呈复层排列形成假乳头状突起为其特征。本病可能是来源于胰腺干细胞的肿瘤。本文对一例胰腺实性-假乳头状瘤患者的病例资料进行介绍。