【摘 要】
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目的 骨嗜酸性肉芽肿(EG)是指局限于骨的骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸细胞浸润为主要特点的良性肿瘤样疾病,多见于儿童和青少年.本文分析经病理证实的8例儿童骨嗜酸性肉芽肿,探讨其影像特点,提高对该病的认识.方法 本组8例患者.主要临床表现：2例脊柱病变表现双下肢站立不能；1例表现眼眶部肿块；2例头部发现包块；2例下肢疼痛；1例髋部疼痛伴跛行.8例患儿均做了CT检查,5例同时行患部MRI检查.2例做了
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的 骨嗜酸性肉芽肿(EG)是指局限于骨的骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸细胞浸润为主要特点的良性肿瘤样疾病,多见于儿童和青少年.本文分析经病理证实的8例儿童骨嗜酸性肉芽肿,探讨其影像特点,提高对该病的认识.方法 本组8例患者.主要临床表现：2例脊柱病变表现双下肢站立不能；1例表现眼眶部肿块；2例头部发现包块；2例下肢疼痛；1例髋部疼痛伴跛行.8例患儿均做了CT检查,5例同时行患部MRI检查.2例做了MRI增强扫描.结果 8例中,单发7例,多发1例.共累及9个部位：颅面骨3例,长骨2例(胫骨1例,股骨1例),髂骨1例,椎体2例,肩胛骨1例.本组2例长骨嗜酸性肉芽肿1例位于骨干,1例位于干骺端的髓腔内,均呈边缘清楚的单房溶骨性破坏,2例均出现层状骨膜反应且骨皮质均变薄并可见虫噬破坏中断,周围软组织肿胀.本组有3例发生在颅面骨,表现为单个或多个大小不等的骨破坏区,呈“穿凿状”或呈“地图状”,边缘锐利.本组有5例6处扁平骨发生嗜酸性肉芽肿,其中5处表现溶骨、膨胀性破坏,1处肩胛骨呈地图样骨质破坏,并形成软组织肿块.本组2例胸椎嗜酸性肉芽肿椎体破坏变扁呈“钱币样”,MRI示T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号；周围软组织肿胀明显,增强扫描明显强化,相邻椎间隙正常.结论 朗格罕氏组织细胞增生症发病率约1/(10-50)万,病因未明,多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病.朗格罕氏细胞来源于骨髓,通过血液循环进入皮肤、肺、淋巴结、胸腺等组织,朗格罕氏组织细胞在不同组织中增生形成肉芽肿,并和淋巴细胞、多形核细胞以及嗜酸性粒细胞相作用,产生各种细胞因子引起全身或局部病变.本病可分三个阶段,早期或急性期因骨髓腔内朗格罕氏细胞异常增生、广泛浸润引起骨质疏松,肉芽肿期随着病变的进展由朗格罕氏细胞组成的灶性肉芽肿代替了正常骨组织,形成骨缺损,病变治愈修复期可出现骨质增生硬化.
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