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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)也称噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome , HPS),由Farquhar and Claireux于1952年首次报道,常有多脏器受损,病情进展迅猛,延误诊治,死亡率高。病因及其发病机制复杂。本文将对该病的病因、发病机制及其诊疗进展进行简要阐述。