【摘 要】
：
原发纵膈大B淋巴瘤(PMBCL)是一个独特的B细胞淋巴瘤,它可能源于胸腺髓质B细胞占所有弥漫大B淋巴瘤的6-10％,常发生于青年女性.PMBCL由中等和大的B淋巴细胞弥漫增殖伴有硬化和不同程度区室化为特征的.PMBCL表达B细胞相关抗原,例如:CD19、CD20、CD22和CD79a.CD30在大多数病例(80％)中可被染色观察到,虽然比在霍奇金淋巴瘤(cHL)和间变性淋巴瘤中表达得要弱和均一性上
论文部分内容阅读
原发纵膈大B淋巴瘤(PMBCL)是一个独特的B细胞淋巴瘤,它可能源于胸腺髓质B细胞占所有弥漫大B淋巴瘤的6-10％,常发生于青年女性.PMBCL由中等和大的B淋巴细胞弥漫增殖伴有硬化和不同程度区室化为特征的.PMBCL表达B细胞相关抗原,例如:CD19、CD20、CD22和CD79a.CD30在大多数病例(80％)中可被染色观察到,虽然比在霍奇金淋巴瘤(cHL)和间变性淋巴瘤中表达得要弱和均一性上差.分子学分析PMBCL是不同于其它类型的DLBCL;PMBCL的特征是侵犯局部前纵隔的大包块,它常引起咳嗽、胸痛、呼吸困难和上腔静脉综合征.既往的回顾性分析显示它对较标准的CHOP为强的第三代化疗方案反应更好,美罗华的合用减少了化疗方案疗效间的差别,因此R-CHOP现在是PMBCL病人使用最广泛的化疗方案.放疗(RT)的作用仍有争议,先常作为巩固治疗局部纵膈包块.R-CHOP治疗后继以RT5年生存率为75-85％.FDG-PET检查的实效仍要由进一步的前瞻性研究来明确,它的作用在于提供可信赖的信息,并能据以考虑逐渐减少RT的治疗。
其他文献
在现代治疗中,霍奇金淋巴瘤的治愈率已超过80％.治疗的总体目标是获得最佳疗效与最小的近远期毒性反应.将初始治疗失败的患者鉴别出来非常重要,从而可能改变治疗方案克服天然耐药.国际预后评分(IPS)用于进展期患者的危险分层,但现在它已经不能鉴别出极高危组别的患者.PET扫描在霍奇金淋巴瘤中已成为非常重要的工具,现已常规应用于分期、治疗后疗效评估及指导巩固放疗.再者,中期PET扫描能够识别不同疗效的患者
发生以明显骨痛和病理性骨折风险增加为特点的破坏性溶骨性骨病,是多发性骨髓瘤的主要临床表现之一,是由破骨性重吸收的增加和骨形成的持续性抑制共同介导.近年来,新的分子途径被证实参与了导致骨髓瘤骨病的这两个方面.NFκB受体活化剂的配体对于破骨细胞的形成、活性和生存的很重要,参与骨髓瘤破骨性重吸收.巨噬细胞炎症蛋白-1α、甲状旁腺激素相关蛋白、白介素-6、AnnexinⅡ、ephrin以及其他细胞因子,
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性的骨髓克隆性疾病,它是与造血干细胞分化受损有关的遗传学与表观遗传学改变引起的.在过去的几年中,全基因组外显子测学已经揭示出大多数MDS重的重现性的驱动突变.这种疾病中有着重要的分子病理生理学作用的基因,参与了几个关键的细胞功能活动.例如,在MDS患者中发现了几个基因编码蛋白的突变和缺失:i)基因表达的表观遗传调控,包括TET2和DNMT3A的突变;ii)RN
骨髓增生异常综合征(MDS)的预后生物标志物包括细胞遗传学的异常和体细胞基因突变.大约50％的病例会有重现性染色体异常,且主要是二次遗传事件.相反而言,在近90％的MDS患者中可发现与疾病发病机制和预后相关的体细胞原癌基因突变.原癌基因突变可分为以下几类:i)基础或初始驱动突变,使具有自我更新能力的造血细胞获得选择性优势,从而形成突变的骨髓增生异常细胞的克隆.ii)亚克隆或协同性驱动突变,这种突变
慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的病程异质性很大,一些患者从不需要治疗,呈一个惰性的病程,而其他患者的病情则快速进展,在短时间内就需要治疗,生存期很短.最先用于CLL预后分类的是Rai和Binet临床分期系统,较新的预后不良的指标包括血清β2微球蛋白和胸苷激酶水平增高、未突变的IGHV、ZAP-70和CD38表达增高和不良的细胞遗传学改变,这些指标与疾病到进展和需要治疗的时间较短相关.在临床实践中
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是以长期存活的B淋巴细胞在外周血和淋巴器官中堆积为特征.CLL的自然病程,包括对治疗的反应、药物耐药是由致病基因和其他具有影响力的基因,以及白血病细胞与微环境之间的关系决定的.本文将综述目前有关CLL自然病史的相关知识,并试图为慢性淋巴细胞白血病克隆的建立及克隆演进提供一个统一的理论,特别着重在免疫方面.尽管有很多问题尚未解决,但这已打开了该研究领域几个有趣的途径.
CLL的治疗正在发生巨大的变化.最近,一些新的药物被批准用于治疗慢性淋巴细胞白血病,而更多等待批准的药物正在进行临床试验.此外,在这些极度特异性的临床试验进行的同时,通过对临床、生物学和基因参数的评估对这种白血病预后的预见能力也有改善,现在可以对预后中等的患者在最初采取非常温和的治疗,高危的患者采取强有力的治疗.在此背景下,为不同情况的患者选择正确的治疗策略变得越来越有挑战性.本文总结了目前有效的
目前伊马替尼停药研究表明只有少部分患者在中断ABL酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗后能维持持续缓解.这可能是因为伊马替尼或二代TKI不能清除CML早期干细胞.最近干扰素α(IFNα)作为TKI联合治疗方式重新浮现,研究提示IFNα能增加TKI诱导的分子学缓解深度和增加未检测到微小残留病(undetectable minimal residual disease,UMRD)的患者数量.UMRD是TKI
目前指南推荐酪氨酸激酶抑制剂(TKI)中的伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼均作为慢性期CML患者的一线治疗选择,因而医生和患者面临选择困难.不同TKI间的总生存率没有差异.应该根据年龄、预后分层、药物的安全性和获得深度持续缓解的可能性(无治疗缓解,TFR)等因素选择一线治疗方案.无论采用何种TKI作为一线用药,目前指南都包括对最佳反应和治疗失败的评估时间点前移,且要定期监测及治疗优化.从接受TKI治疗
在本世纪初期,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)引入临床应用之前,异基因造血干细胞移植(alloSCT)是慢性粒细胞白血病(CML)患者可望获得长期生存的唯一治疗选择.在1999年以前,CML-慢性期(CP)都是欧洲血液和骨髓移植组(EBMT)登记处报道的最常见的移植适应证之一.其后,这类病人接受移植的总体数量下降,而处于疾病进展阶段的患者接受移植比例增加.TKI显示出卓越疗效,可诱导深层次的、持续的疾病