胰岛细胞瘤起源于导管内原始多潜能细胞，而非胰岛非身。肿瘤多位于胰腺体尾部，大体呈肉粉色，没有完整包膜。病程较长者可有钙化、骨化及囊性变。胰岛细胞瘤可以是无功能，更常见者因可分泌一种或多种激素而导致患者内分泌功能异常。肿瘤可分泌HCG的Q和β亚单位，尤其是α亚单位在恶性肿瘤中要比良性肿瘤中更常见。在组织切片中间质浸润、胰腺血管内瘤拴形成以及肿瘤细胞呈腺样或实性而不是脑回状排列提示肿瘤具有更高转移潜能。同时高AgNOR计数和HCGα链的免疫组化染色阳性，这两项指标与肿瘤的预后有统计学上的相关性，尤其是两项共存时相关性更明显。胰岛细胞癌通常生长缓慢，功能性和无功能性肿瘤之间存活率没有显著差异。对不能根治的病人行切除术可为病人带来长时间的症状缓解。已有数例病人应用特定的化疗药，如链脲霉素已获得长期缓解。