目的: 总结原发性乳腺淋巴瘤(PBL)的临床特征并探讨其预后因素. 方法: 回顾性分析15例PBL的临床资料并复习同期国内文献共134例报告，运用SPSS8.0版软件包，生存分析用Kaplan-Meier法，显著性检验用log-rank分析. 结果: 15例PBL均为术后明确诊断.其中男1例，女14例；年龄29-66岁，中位年龄42岁；全部以乳腺肿块为首发表现，左乳4例，右乳10例，双乳受累1例；肿块直径1.5-7cm，同侧腋窝淋巴结受累者8例.根据Ann Arboi分期法，Ⅰa 5例，Ⅱa 7例，Ⅱb 1例，Ⅳb 2例.病理检查15例均为NHL，其中DLCL型8/15例(53.33％)，其它为DML 3例，DSCL 3例，SLL 1例.治疗全部采用包括手术，放射治疗和化学治疗在内的综合模式.随访结束时，8/15例死亡，其中主要死因为脑转移2例，骨髓转移3例，另3例有肝、肺广泛转移.7例存活，总生存时间3-132月，中位生存42月.文献统计分析134例(含本组15例)中，女128例，男性6例，年龄14-79岁，平均46岁，全部病例以乳房肿块为首发症状，其中发生于左乳39例(29.1％)，右乳79例(59％)，双乳16例(11.9％)，右乳受累明显多见(p<0.001)，病理分型由于病例分散、时间跨度大，分型不统一，难以分析，全组生存期2-206月，中位生存44月，按年龄≤45岁和>45岁分组，生存期未见显著差别(p=0.64)，但生存期与首诊时肿瘤大小(≥5cm和<5cm)、治疗方式(综合治疗和单一治疗模式)有统计学意义的差别. 结论: PBL以NHL占绝大多数，右乳首发多见，术前诊断困难，治疗宜选择手术联合放疗或/和化疗的综合治疗模式.