Rowell综合征1例及文献复习

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患者女,39岁。因双手红斑半年,泛发全身20天,发热2天就诊我院。系统查体未见异常。皮肤科查体:躯干及双上肢可见密集对称分布的粟粒至硬币大小水肿性斑丘疹或水肿型红斑,部分呈靶型损害,未见明显水疱。ANA 1:100阳性,胞浆颗粒型,dsDNA1:10阳性。RNP/Sm阳性,抗SS-A抗体阳性。皮肤病理及免疫病理:表皮浅表坏死,基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围少许单一核细胞浸润。阿新蓝染色:胶原间见黏蛋白沉积。DIF:表皮基底膜C3阳性颗粒状沉积。诊断:Rowell综合征。治疗:系统应用糖皮质激素(泼尼松50mg qd)。患者治疗第8天,面部及双上肢出现水疱,为松弛性水疱,尼氏征阳性。再次行皮肤病理检查结果同入院时。调整治疗方案:系统给予糖皮质激素(泼尼松80mg qd),加用人免疫球蛋白20g qd×5天,吗替麦考酚酯胶囊0.75g bid,患者病情得到控制,糖皮质激素逐渐减量,皮损无反复。
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