一例高IgE综合征患儿STAT3基因突变的研究

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【摘要】

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<正>目的高IgE综合症(Hyper IgE syndrome,HIES,OMIM 147060)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部

【作者】

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刘金燕李强陈婷婷郭霞葛娇袁粒新雷明宇

【机构】

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四川大学华西第二医院儿童血液/免疫科;

【发表日期】

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2010年期

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<正>目的高IgE综合症(Hyper IgE syndrome,HIES,OMIM 147060)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染终致肺组织破坏、肺膨出形成以及血清IgE水平显著增高为特征。尽管HIES已经报道40余年,其发病机理仍未清楚。基

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