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骨化性肌炎是肌健、韧带、腱膜、肌肉及软组织中的异常骨化。国内外相关报道较少,该病早中期影像诊断较难,术前与某些骨恶性肿瘤很难鉴别,往往误诊。本文对其发病机制、病理和临床特点、影像学诊断与鉴别诊断等进行介绍。指出骨化性肌炎的影像学诊断应强调MR, CT, X线等多种手段的综合运用,再次强调应结合临床病程等与恶性肿瘤等病变的鉴别,实际上,对非典型骨化性肌炎的诊断仍需依靠病理学诊断。