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结节性硬化症又称结节性脑硬化、Boumeville病,是一种罕见的多系统基因疾病,是外胚层的器官发育异常所致,病变可累及神经系统、皮肤、眼以及中胚层、内胚层器官如心肺骨肾和胃肠等.典型临床表现为Vogts三联征:皮肤皮脂腺瘤、智力障碍及癫痫发作.癫痫发作为结节性硬化症主要表现,也是首诊原因(发生率为90~96%).癫痫发作特点与结节的位置、大小、形状均有关系,一定区域内结节的体积总和是评价癫痫严重性的关键指标.反复发作药物控制不佳者可进行详细的术前评估.手术方式包括胼胝体切开术、病灶切除术、脑叶切除术.单侧病灶且智力较好者疗效良好.