目的:经影像学检查诊断特发性RAA1例并经手术证实. 方法:患儿,男性,3岁5个月,1个月前因"感冒"体检发现心脏扩大,外院超声检查诊断为"右心肿物待查",为进一步诊治收入本院.既往史及家族史无特殊,生长发育无滞后,智力发育与同龄儿童无明显差异.体检及胸片显示右心缘增大.门诊超声心动图及CT扫描均示:心脏体积增大,右房高度增大,局部向外膨隆,可见隔膜嵴突入与固有心房相隔,瘤口较大,瘤体大小约8×7cm,壁薄,光滑,且活动减弱,心内血流缓慢.右在全麻、低温、体外循环下行心内直视手术。术中见右侧房壁瘤，大小6×5cm，中央部位高度膨胀，壁极薄，内无血栓，与周围房壁组织分界较为清楚，左侧紧邻房室沟。切除右房占位，以0/5prolene线连续缝闭右房切口。术中经食管超声示:三尖瓣、主动脉瓣无返流。 结果:切除囊壁呈白灰褐色，质软，两面均光滑，由纤维组织构成，被覆扁平上皮并附有部分心肌，符合房壁瘤改变。 结论:RAA自Morrow等1968年首次报道以来，迄今国内外仅报道了30余例。RAA为心房壁局部先天性发育异常所致，瘤体较大，瘤壁为纤维组织。临床表现:心律失常、右心衰竭及肺栓塞。部分病例无意中体检被发现。与之主要鉴别的疾病:与致心律失常性右室心肌病、三尖瓣下移畸形、右房壁憩室、右室发育不良、右室心内膜心肌纤维化、室间隔完整的肺动脉闭锁、缩窄性心包炎、重度肺动脉高压、肺静脉异位引流等引起的右房扩大相鉴别。超声心动图可以准确诊断，全面评价右心结构及瓣膜和心功能状况，及早诊断及早手术治疗。