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目的：总结并了解儿童视网膜母细胞瘤的临床基本发病特点及疗效分析。方法：对2005年9月至2010年5月我科共收治684例(885只眼)视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)患儿临床资料进行回顾性分析。结果：(1)患儿初诊平均年龄2.2±1.7岁，中位数年龄1.91岁，5岁以下者占93.71％(641/684)。(2)发病初诊症状常见为白瞳和黄白色反光，占70.47％(482/684)；具有明确家族史者占发病人数的3.06％(211684)。(3)Rb分期：临床分期：684例Rb中眼内期55l例(80.57％，723只眼)，其中D及E期所占比例为81.47％(5891723)；眼外期101例(120只眼，14.76％)，远处播散期32例(42只眼，4.67％)；病理分级：对494例Rb行单侧或双侧眼球摘除术行病理诊断：I级：9l例，Ⅱ级：260例，Ⅲ级：94例，Ⅳ级：49例。(4)随访至2010年6月，随诊中位数时间27月，失访34例(52只眼)，放弃治疗34例(56只眼)，死亡30例(35只眼)，存活率达到95.13％，死亡率仅为4.87％。结论：Rb发病年龄较小且起病隐匿，早期、综合、足疗程的诊疗成为决定Rb临床缓解及长期生存率的关键。