目的：探讨原位肝脏移植联合胰头十二指肠切除根治复杂肝外胆管癌的方法及疗效。 方法：结合国外临床经验和肝外胆管癌的生物学特点，对1例Bismuth-corlette Ⅳ型肝外胆管癌侵犯肝内二级胆管及胆总管下段的患者，实施原位肝脏移情联合胰头十二指肠根治性切除。切除的病理标本采用链霉素-卵白素-生物素显色(LSAB法)的免疫组织化学技术检测胆管上皮细胞角蛋白CK9、CKl7、癌胚抗原和肝细胞蛋白，确认肿瘤组织学来源。术后给予他克莫司联合甲泼尼龙片抗排斥治疗。同时，拉米夫定联合大剂量乙型肝炎免疫球蛋白静脉滴注预防乙型肝炎复发，术后定期随访。 结果：术后移植肝功能恢复顺利，血清胃肠道肿瘤标志癌胚抗原、CA19-9、CA125均降至正常范围。随访14个月至今，移植肝及消化功能良好，患者健康并恢复术前工作。 结论：对无远处转移和腹腔播散，且常规手术无法根治的浸润性肝门部胆管癌Bismuth-Corlette Ⅳ型，可考虑实施全肝、肝十二指肠韧带联合胰头十二指肠整块切除术根治肿瘤。然后，行同种异体原位肝移植并重建消化道。该方法可能有利于提高肿瘤的切除率和患者长期生存率。