【摘 要】
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糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致,呼吸衰竭是其主要死亡原因.糖原贮积病Ⅱ型是一个多系统受累的疾病,人重组酸性α-葡糖苷酶(rhGAA)可作为治疗手段之一,但rhGAA静脉输注可能发生输液相关反应(如发热、皮疹、颜面水肿等)和超敏反应,应在密切的临床监护下进行,除酶替代治疗外仍需要多学科综合治疗.2011年8月至今,
【机 构】
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广州中医药大学第一附属医院 广州市机场路16号大院 510405
【出 处】
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第十一次中国中西医结合神经科学术会议
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糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致,呼吸衰竭是其主要死亡原因.糖原贮积病Ⅱ型是一个多系统受累的疾病,人重组酸性α-葡糖苷酶(rhGAA)可作为治疗手段之一,但rhGAA静脉输注可能发生输液相关反应(如发热、皮疹、颜面水肿等)和超敏反应,应在密切的临床监护下进行,除酶替代治疗外仍需要多学科综合治疗.2011年8月至今,我科共收治糖原贮积病Ⅱ型5例(均由外院行肌肉活检及酸性-α-葡萄糖醛酸酶活性检测确诊).该病属祖国医学"痿证"范畴,我科结合"脾胃虚损、五脏相关"的理论,以脾主肌肉,脾为后天之本,肾为先天之本,中药治疗以大补脾气为法,使脾阳健运,清阳上升,用方以金元时期李东垣之补中益气汤加减,方中重用大剂量黄芪甘温峻补,并加入五爪龙以助黄芪健脾益损,党参、白术健脾益气,以质润之当归养血,使气血互生,佐以升麻、柴胡升发脾阳,少佐陈皮以行气理气,甘草补脾和中,全方效专力宏,健脾益损,伴有其他兼证者,可随证加减以兼治其标.经基础治疗并中医药治疗后,1例患者拔管脱机出院,1例患者脱机并封闭气管切开后出院,1例患者带气管切开套管出院并维持无创辅助通气,第4、5例患者目前仍在院治疗,其中,第4例患者自主呼吸频率较治疗前增加,目前努力试脱机,第5例患者症状较前改善.
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