【摘 要】
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毛发-牙齿-骨骼综合征(Tricho-dento-osseous syndrome,TDO)是一种常染色体显性遗传病,主要临床表现包括毛发卷曲、牙釉质发育不全伴髓腔异常宽大、骨皮质增厚和骨密度增高等.目前研究发现DLX3基因突变与TDO疾病密切相关,其中以DLX3的四碱基删减突变(c.571_574delGGGG)最为常见,且涉及家系最广.体外实验证实，DLX3基因影响牙釉质发育相关的蛋白的分泌，
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毛发-牙齿-骨骼综合征(Tricho-dento-osseous syndrome,TDO)是一种常染色体显性遗传病,主要临床表现包括毛发卷曲、牙釉质发育不全伴髓腔异常宽大、骨皮质增厚和骨密度增高等.目前研究发现DLX3基因突变与TDO疾病密切相关,其中以DLX3的四碱基删减突变(c.571_574delGGGG)最为常见,且涉及家系最广.体外实验证实，DLX3基因影响牙釉质发育相关的蛋白的分泌，影响骨形成细胞和破骨细胞的分化，进而可能影响牙釉质的矿化和骨的形成。斑马鱼繁殖期短，产卵量大，与人类基因的保守度高，是研究基因发育较好的动物模型。模拟人类TDO疾病相关的DLX3突变，构建斑马鱼dlx3突变的疾病模型，探究dlx3基因突变对牙齿硬组织和骨发育的影响，并初探其分子机制。
其他文献
以往研究证实小鼠切牙间充质中Syndecan-1表达减少会引起Fgf3失活,从而导致细胞内Wnt/β-catenin信号通路异常升高,打散重聚的切牙间充质因此丧失成牙命运转而向成骨方向分化.在正常牙胚中Wnt/β-catenin通路在间充质中不表达,只在上皮中表达.Wnt/β-catenin信号通路在发育中的牙间充质中激活，会削弱牙间充质细胞的成牙能力,而促进其成骨命运倾向。
近年来的研究发现,多种BMP以及其特异性受体BMPR在牙齿发育阶段的表达有高度的时间空间特异性,提示其对牙发育矿化具有重要的调控作用.BmprIa是重要的BMPR之一，有关BmprIa对牙齿发育矿化的研究，多集中在早期牙形成和发育阶段，而在发育后期BmprIa对牙生长矿化中有什么调控作用，至今为止仍不十分清楚。本研究主要利用条件性基因敲除模型，探讨牙发育后期BmprIa特异性敲除对牙齿形态发育及组
研究已发现外周炎症对抑郁症等中枢神经疾病有促进作用，口腔微生物对中枢神经系统的影响及作用途径的研究尚不清楚。牙周炎的先锋致病菌是牙龈卟啉单胞菌，具核梭杆菌也在牙周炎的病程发展中有重要作用，二者都是研究牙周炎模型的常用致病菌，而对于哪一种病菌在对中枢疾病发病机制中发挥主要作用还不清楚。中间神经元在抑郁症发病机制的研究中有重要作用，将作为本实验后期机制研究的主要入手点。本试验将通过小鼠牙周炎模型研究牙
目前大量的研究表明,成骨细胞和骨细胞胞内wnt/β-catenin信号通路活性对骨组织生长发育发挥着重要调控作用,然而关于成骨细胞和骨细胞胞内wnt/β-catenin信号通路活性受到何种机制的调节相关的研究至今相对匮乏.Wntless蛋白是多跨膜蛋白，几乎可介导细胞内所有wnt配体蛋白的分泌。本研究通过靶向敲除wntless基因的方法研究作为骨组织细胞成分百分之九十以上的骨细胞，其来源的wnt分
研究神经嵴细胞在体外重组牙胚发育过程中的分化及转归,探讨神经嵴细胞作为全牙再生种子的可能性.通过利用体外3D细胞培养法及组织重组的方法,分析对比神经嵴细胞O9-1(Wnt1-Cre),牙髓干细胞(Dental Pulp Stem Cells,DPSCs),小鼠胚胎成纤维细胞系NIH3T3分别在具有诱导成牙能力E14.5天牙胚间充质细胞(DMC,dental mesenchymalcell)的协助下
基于高通量测序的RNA-Seq技术对成釉细胞瘤(Ameloblastoma,AB)细胞系AM-1分泌的外泌体(exosome)进行全转录组测序及生物信息分析,为进一步揭示exosome调节AB发生发展的机制提供实验依据和理论基础.
成釉细胞瘤(Ameloblastoma, AM)是常见的牙源性肿瘤，侵袭性强、易复发。目前尚无可靠的治疗方法能够保存器官并有效预防术后复发。深入研究其分子机制有助于提高功能性外科治疗水平。永生化AM细胞株的建立,将为深入研究AM的生物学行为和分子致病机制提供条件。
通过MACS技术对人乳牙牙髓干细胞进行细胞分选,获得纯度较高的CD146阳性及阴性细胞亚群,对其生物学特性进行比较,探索其在组织工程中的应用方向.
牙-甲-皮肤发育不良综合征(Odonto-onycho-dermal dysplasia,OODD),也称为OODD综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现为严重的牙发育不全、平滑舌,指甲营养不良、汗腺、皮肤和毛发异常等外胚层发育不良的特征性表现.近年来有研究发现WNT10A基因是OODD综合征的致病基因。迄今仅有约30例OODD综合征患者被报道，共发现WNT10A基因的11种不同的突变类