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目的 本文旨在分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)矫治术后二尖瓣功能转归,并探索是否需要同期处理返流的二尖瓣.方法 回顾性分析广东省人民医院心外小儿病区2005年至2014年手术治疗的53例ALCAPA患儿临床资料,其中男性20例,女性33例,中位年龄10个月(2月-193月),平均体重9.7±7.8kg.根据心脏彩超评估患儿二尖瓣反流程度,并进行量化分级(无=0；局限=1；轻=2；轻-中=2.5；中=3；中-重=3.5；重=4).手术方式包括左冠状动脉单纯结扎术和左冠状动脉移植术.结果 全部53例患儿中,有1例行左冠状动脉单纯结扎术,并于术后2年行冠状动脉旁路移植术联合二尖瓣成形术.52例患儿行左冠状动脉移植术,其中同期行二尖瓣成形术16例,同期行二尖瓣置换术1例.术后死亡4例(7.5％),2例死于术后恶性室性心律失常,2例死于低心排血量综合征.中位随访时间为21个月(1.5月-111月),随访期间无死亡,末次随访时患儿左室短轴缩短率(LV FS％)较术前明显改善(38.0％±5.9％ vs.28.5％±9.6％,P＜0.001),出院时左室舒张末内径(LVEDD)较术前明显减轻(20.9±5.2 mmvs.38.4±5.6 mm,P＜0.001).16例同期行二尖瓣成形术患儿中,术前二尖瓣重度返流13例,中度返流3例,出院时二尖瓣反流程度较术前明显减轻(2.4±1.2 vs.2.9±1.2,P＜0.001),但末次随访时没有进一步改善(2.3±1.2 vs.2.4±1.2,P=0.541).结论 采用左冠脉移植术恢复双冠脉供血,可显著改善ALCAPA患儿心功能,但是否需要同期处理返流的二尖瓣仍然存在争议.本文结果提示对于ALCAPA合并中-重度二尖瓣返流的患儿,建议同期行二尖瓣成形术,以有助于二尖瓣功能的早期恢复.